前言：儿童肾病综合征是儿童常见的一种肾脏疾病，这个病病程较长，且比较容易反复，可影响孩子的身心健康和生长发育，今天我们有幸邀请到了来自河南中医药大学第一附属医院儿科的张秋月主治医师、谢丽主管护师做客我们健康大河南直播间，带我们一起了解“肾病综合征”的治疗与护理。
问题一：肾病综合征严重影响着儿童的健康，有些人可能对它并不是很了解。张医生和大家讲讲什么是肾病综合征吧?它的发病率高吗?
张秋月：儿童肾病综合征，是除了急性肾小球肾炎之外儿童肾小球疾病最常见的疾病，发病率约为21%。临床上以低白蛋白血症、大量蛋白尿、高脂血症、明显水肿为主要表现，多为原发性，还有一些具有继发因素，临床常见如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎，在治疗上要针对其继发因素进行治疗。临床中比较少见的是遗传性肾病，该病发病率低，且发病年龄小，多数预后较差。原发性肾病综合征(PNS)是儿童常见的慢性疾病，年发病率约2-6/100,000，患病率为6/100,000，可以发生在任何年龄，2-6岁多见，男孩多见，男：女约为3:2。
张秋月：刚刚我们提到儿童原发性肾病综合征(NS)，其实是一组由于多种病因造成肾小球基膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。临床主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯型NS、肾炎型NS两种类型。
单纯性肾病综合征的诊断条件：(1)蛋白尿：大量蛋白尿是必备条件，尿蛋白定性多在+++以上，或者24小时尿蛋白定量≥50MG/(KG·D)，或者尿蛋白/肌酐≥2.0。(2)低白蛋白血症：血浆总蛋白及白蛋白降低，血清白蛋白
肾炎性肾病综合征：具备单纯性肾病综合征的表现，并有下述表现之一，为肾炎性肾病综合征： 血尿 2周内3次离心尿检查，红细胞>10个/HP。 反复或持续高血压[≥3次不同时间点测量的收缩压和(或)舒张压大于同性别、年龄和身高的儿童青少年血压的第95百分位]。 肾功能异常，并排除血容量不足等所致。持续低补体血症。
临床上，我们根据患儿的表现及相关实验室检查来诊断是否是单纯性肾病综合征，还是肾炎性肾病综合征，再明确诊断后，我们需要注意辨别患儿是否存在相关并发症的存在，肾病综合征并发症有感染、高凝状态、钙及维生素D代谢紊乱、低血容量、急性肾功能衰竭、肾小管功能紊乱等，其中感染为最常见的并发症，也是本病死亡的主要原因，因此我们在诊断该病的同时，一定也要搞清楚是否存在相关并发症。
问题三：我们初步了解了肾病综合征，谢老师，在日常护理中，如何对肾病综合征的患儿进行病情观察?
谢丽：(1)观察患儿血压，水肿，尿量的变化。肾病综合征由于低蛋白血症，体内水钠就会潴留，所以会表现水肿的，而水钠潴留过多同样会增加血容量，就有可能增加血液对血管壁的测压力，有些就可以表现出高血压的。所以需要定期监测血压，目前建议每天早上(6：00-9：00)和晚上(18：00-21：00)测量血压，每次测2-3次，取平均值，肾病患儿血压控制平稳且达标者，可每周自测1-2天血压，早晚各1次，建议对测量结果进行记录。肾病综合症患者需要每天记录尿量的。根据尿量的多少，我们可以推测出目前病情的进展。 如果目前尿量大于2500毫升，说明处于多尿期，如果目前尿量小于400毫升，说明属于少尿期。同时，要定期复查24小时尿蛋白定量，监测蛋白质漏出的情况。
(2)注意有无精神萎靡、无力、腹胀、肠鸣音减弱等。肾病综合症患儿由于低蛋白血症会引起组织水肿，导致局部缺血、缺氧，肌肉组织营养供应不足，严重的水肿就会导致患儿出现全身乏力、没劲的症状。由于胃肠道也会引起水肿，就会导致蛋白质不能被结合，患儿的吸收功能下降，造成患儿的营养状况很差，长期的营养不良，就会出现浑身乏力的症状。另外，如果患儿出现贫血的症状，也会引起全身没劲、乏力，可能患儿还会表现出头晕、面色苍白等症状。发现以上情况家属需要及时带患儿前往医院就诊。
问题四：谢老师，肾病综合征的患儿如果出现水肿、血栓等症状的时候，又如何进行症状的护理呢?
谢丽：关于水肿：第一、避免喝太多的水。如果患儿喝多太多的水，水分在身体内潴留，那么水肿会进一步加重。除了纯水以外，还包括汤类，含有的水分也是比较多的，还有就是水果。严格记录出入水量，限制液体入量。患儿摄入液体量要等于前一天尿量加上500ML。
第二、要避免吃太咸的食物。如果吃得太咸，患儿口渴症状会比较严重，那么就会喝很多的水，这样也会导致水肿。活动期患儿应控制蛋白质摄入每天每公斤体重1.2～1.8克 ，以优质蛋白为宜。我们推荐的优质蛋白食物有：乳、鱼、蛋、禽、瘦肉、牛肉等和大豆蛋白质，尽量少吃的食物有：油腻、油炸等高脂、高热量食品、腌制品等。每日监测体重并记录。
第三、要严密的监测尿量。肾病综合征患儿之所以出现水肿，主要是由于血中蛋白很低，水分不能吸纳在血管内，就会渗透到外周，这样就会导致有效的血容量不足，肾脏的灌注就会不足，这样患儿就会导致少尿，有些患儿会引起急性肾功能衰竭，因此一定要严密的监测尿量。
另外关于血栓：应保持适度床上活动，如活动四肢、握拳、按摩双下肢，或者家长帮助做四肢运动。病情缓解后可逐渐增加活动量，但不宜过度劳累及剧烈、长时间的运动。同时要合理安排作息，保证足够的休息时间。 过度劳累也会导致肾病综合征的复发。建议在走廊或者家里适当活动，促进血液的循环。
问题五：我们常常听说肾病的孩子需要做肾穿，那么张医生，肾病综合征的病理都有哪些?
张秋月：其实并不是所有的肾病的综合征的孩子都需要做肾脏穿刺，首先我们来了解一下原发性肾病综合征的肾脏病理类型，该病病理类型分为5种，分别为微小病变、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、系膜增生性肾炎、膜性肾病和膜增生性肾炎。临床中，如果患儿为单纯型、对激素治疗敏感，那患儿病理多为微小病变，无需行肾脏穿刺;如果患儿对激素耐药、或临床分型为肾炎型，则病理多为非微小病变，需要行肾脏活检明确病理诊断、指导治疗。
谢丽：肾脏穿刺术后，患儿去枕平卧六小时，六小时后可在床上弯曲膝盖等活动，十二小时后可床上坐起，24小时后，可酌情下床活动。下床的时候，要特别注意下床三部曲。床上坐起～坐在床边双脚下垂～床旁走动。充分避免体位性低血压或者跌倒等危险。监测血压，观察尿量及尿色，观察有无腰腹部疼痛及创口出血等情况。
问题七：张医生，在明确诊断肾病综合征后，该如何选择用药呢?
张秋月：目前原发性肾病综合征的一线治疗药物为糖皮质激素，临床确诊后开始足量激素治疗，即泼尼松2MG/KG/D或者60MG/D，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，足量疗程4周，后续根据患儿临床病情，进行激素减量，多在9-12月减停。治疗中，如果患儿尿蛋白在4周内转阴，则属于激素敏感，超过4周尿蛋白未转阴，则属于激素耐药。如果在激素减量时多次复发，半年内2次，或1年内4次，属于频复发;我国儿童PNS的调查数据显示：77.6%～91.0%的患儿初始激素治疗敏感，但有80%-90%的患儿复发，其中25%～43%为频复发或激素依赖。
若临床出现激素耐药或者频复发时，我们需要尽快进行肾脏活检以明确病理诊断，并开始启动二线药物治疗，如他克莫司、环磷酰胺、吗替麦考酚等治疗。近几年，随着医学的发展，越来越多的生物制剂也开始应用到肾病综合征的治疗中，如利妥昔单抗、奥法木单抗等，目前我们科选用的生物制剂是利妥昔单抗，使大部分难治性肾病综合征的患儿得到了临床缓解，部分已达到临床治愈。
问题八：现在中医药治疗肾脏综合症的疗效越来越显著，张医生，我们想知道中药在儿童肾病治疗中的作用是什么?能不能代替激素呢?
张秋月：确实，随着中医药的运用，我们发现中药能改善患儿症状，提高临床疗效;减轻西药不良反应，缩短激素应用周期;改善体质、预防复发;延缓肾功能进展等。具体来讲，随着现代药理学对中药研究的逐渐深入，使中药无论是中药注射液、中药汤剂还是中成药得以充分应用于肾病综合征的临床治疗。大量研究表明，中药之益气之品，如黄芪、党参，可提升肾阳以促进肾精化气，固肾扶正以提高机体免疫力，减少尿蛋白、提升血浆白蛋白;滋阴之品如熟地黄、女贞子、墨旱莲，可滋养机体营阴，改善长期服用激素导致的潮热盗汗，五心烦热等阴虚之象;利水之品，如车前子、大腹皮等，通过利尿消肿以清除机体水湿而消除水肿;活血之品，如当归、丹参、益母草，可促进血液循环，改善高脂血症所致的血液高凝状态;另外，中医药的配伍应用还可抑制下丘脑—垂体—肾上腺皮质轴系统，减轻激素副作用，改善激素依赖、停药后易复发的缺点，从而使中医药在肾病综合征的治疗中占据不可取代的地位。
问题九：中医中药在疾病治疗上有独特的优势，那么谢老师，针对肾病综合征的患儿，咱们科室在除了中药治疗方面，还有哪些中医理疗方面呢?
耳穴贴压法是采用王不留行籽贴压于耳廓上的穴位或反应点，以便用手按揉耳穴产生酸、麻、胀、痛等感觉,通过其疏通经络、调整脏腑气血功能、促进机身体的阴阳平衡，达到防治疾病、 改善症状的一种操作方法，属于耳针技术范畴。
艾灸是我们科室常用的中医外治疗法之一，靠对人体局部的温热刺激、增强局部血液循环和淋巴循环起到作用，在身体某些特定穴位上施灸，可达到和气血、调经络、养脏腑，提高免疫力的目的。艾灸产生的温度或者是传统艾灸的烟对人体的刺激产生一种特定的应激状态，调动激发人体潜能，激活免疫系统，从而提高人体免疫力。
小儿肾脏穴位理疗法是根据中医经络学的基本理论， 选用特定的穴位，运用现代毫米波技术全面改善机体免疫力，减轻变态反应;同时通过超低频电脉冲技术刺激人体 腧穴，激发经络之气，调整脏腑功能的一种中医操作方法。
火龙罐是利用特殊的陶瓷工具，罐体内放置艾柱，艾柱点燃生发纯阳之性，依据中医经络腧穴理论，在患者体表一定的部位运用旋、震、扣、按等手法，以达到温通调补之功效，是一种集推拿、刮痧、艾灸、点穴为一体的自然疗法。
问题十：家长还关心的一点是治疗之后的情况，张医生，儿童肾病综合征的转归和预后如何?
张秋月：儿童肾病综合征的转归分为：临床治愈：完全缓解，停止治疗>3年无复发;完全缓解：血生化及尿检完全正常;部分缓解：尿蛋白阳性
问题十一：张医生，站在医生的角度，我们可以怎样减少肾病综合征的复发呢?
问题十二：关于肾病综合征的预后日常护理，谢老师，我们可以给家长一些可行的健康指导吗?
谢丽：(1)卧床休息，保持适当的床上或者床旁活动，疾病缓解后可增加活动。 注意劳逸结合。